关键词:
黏膜皮肤淋巴结综合征
川崎病休克综合征
可逆性胼胝体压部病变综合征
儿童
摘要:
目的:探讨川崎病休克综合征(KDSS)合并可逆性胼胝体压部病变综合征(RESLES)的诊断学特征。方法:分析2022年5月25日青岛大学附属妇女儿童医院儿童内科收治的1例合并RESLES的KDSS患儿的临床资料,并复习文献,总结KDSS合并RESLES的诊断学特征。结果:患儿男,11岁,头晕、发热2 d,谵妄1次。入院时血压正常,颈部淋巴结肿大,颈抵抗阳性。实验室检查C反应蛋白、血沉水平升高,血钠水平降低。入院后予抗感染、营养神经等治疗;第3天出现球结膜充血、皮疹、草莓舌、口唇红、手足硬肿等川崎病(KD)相关症状,头颅MRI示胼胝体压部稍低T1稍高T2信号,DWI呈明显高信号,提示RESLES;第4天出现低血压,同时超声示心脏左室壁整体运动幅度略减低、多浆膜腔积液,考虑KDSS,予多巴酚丁胺升血压、糖皮质激素抗炎及液体治疗后,休克纠正,KD相关症状10 d内渐消失;第14天头颅MRI示胼胝体压部异常信号影消失。检索中国知网、万方、维普、PubMed数据库建库至2023年12月31日收录的文献,共检索到14篇文献,其中外文期刊12篇,中文期刊2篇;共报道19例患儿,其中仅2例为国内病例,而明确报道出现低血压者共1例。结论:KD合并RESLES儿童少见,临床症状多样且不典型,胼胝体损伤具有可逆性,积极治疗后预后良好。提高对本病的认识,有助于提高临床医师的诊断水平及给予患儿早期规范的治疗。