关键词:
免疫病理学
Rasmussen脑炎
癫痫
摘要:
Rasmussen脑炎(Rasmussen encephalitis,RE)是一种罕见的神经系统疾病(患病率为0.18/10万),主要影响儿童,平均发作年龄为6~7岁,临床表现为局灶性难治性癫痫、进行性的神经系统损害和认知功能下降。影像上主要是磁共振成像(Magnetic resonance imaging,MRI)体积和T2/液体衰减反转恢复信号的序列增加,之后进展为萎缩,正电子发射断层扫描(Positron emission tomography,PET)显示一侧半球代谢从高转为低。病理学主要表现为神经元丢失,血管淋巴袖套,小胶质细胞结节,其次10%的病例合并以皮质发育不良为主的双重病理。唯一的治疗方法是功能性半球切除术,但会导致永久性的运动和认知功能缺陷,免疫治疗只能暂且减缓,目前对于RE病因和发病机制尚不清楚,因此RE当前面临三大难题,一是如何在出现半球萎缩和神经认知障碍之前进行早期诊断;二是如何进行针对炎症的免疫治疗管理;三是术后的康复治疗如何进行能使神经系统功能最大程度地恢复。最近几年越来越多的证据表明RE脑中免疫微环境的改变是促进疾病进展的主要原因。本文针对RE的免疫病理学研究阐释了T淋巴细胞,小胶质细胞和星形胶质细胞在RE发生发展中的作用。