关键词： 寻常性银屑病   泛发性脓疱型银屑病   血脂异常   高血糖   高血压  

摘要： 目的以较大样本量为基础,通过病例对照研究回顾性分析寻常性银屑病(psoriasis vulgaris,PsV)、泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis, GPP)与血脂、血糖、血压的相关性。方法研究对象包含511例PsV患者、82例GPP患者以及543例年龄性别匹配的健康对照,检测其血脂、血糖、血压相应参数并记录,将数据进行统计分析。结果 PsV组与对照组相比,甘油三酯(TG)水平升高(P<0.01),总胆固醇(TCH)水平升高(P<0.05),高密度脂蛋白胆固醇(HDL)水平降低(P<0.01),低密度脂蛋白胆固醇(LDL)水平两者差异无统计学意义(P=0.09)。GPP组与对照组相比HDL水平降低(P<0.01),空腹血糖(FPG)水平升高(P<0.01)。将血脂、空腹血糖、血压按代谢综合征诊断标准定义后,发现PsV组空腹血糖升高(P<0.01)、血压升高(P<0.01)的比例高于对照组。GPP组空腹血糖升高(P<0.01)比例高于对照组。结论寻常性银屑病患者与健康对照相比存在血脂异常,且出现高血糖及高血压的风险增加。泛发性脓疱型银屑病患者与健康对照相比可能存在血糖升高风险。

关键词： 儿童   泛发性脓疱型银屑病   临床特征  

摘要： 背景与目的：银屑病是常见的炎症性皮肤病，具有病程呈慢性、易反复发作的特点。银屑病病因及发病机制复杂，目前研究认为银屑病是免疫介导的多基因遗传性皮肤病，其发病与感染及代谢密切相关。据世界卫生组织公布的世界各国发病率在0.09%-11.43%之间，银屑病是全球性难题，不仅给患者身体及心理造成了严重影响，也给家庭和社会带来了负担。泛发性脓疱型银屑病（ generalized pustular psoriasis, GPP）是银屑病的一种少见危重类型，通常伴有严重的全身症状，重者可危及生命，反复住院治疗也给患儿及家庭带来了很重的负担。目前对于GPP的认知比较有限，儿童GPP的治疗尚缺乏标准的指南。为揭示儿童GPP的发病规律，并评估不同治疗方案下临床疗效和转归，本文就我科75例GPP住院患儿的临床资料进行分析。　　方法：回顾分析我科2013年10月至2018年3月75例泛发性脓疱型银屑病住院患儿的临床资料，总结其临床特征。　　结果：1.一般资料：75例GPP患儿中，男45例，女30例，男：女=1.5∶1。发病年龄范围1 3/30月~16岁5月，发病年龄段分布：0-3岁：42.7%;3-6岁：18.7%;6-9岁：22.7%;9-12岁：10.7%;12-15岁：2.7%;15-18岁：2.7%;平均发病年龄5.1±4.19岁，女性平均发病年龄4.37±3.81岁，男性平均发病年龄5.59±4.36岁。2.发病季节分布：冬季（12-2月）27.3%，春季（3-5月）23.6%，夏季（6-8月）21.8%，秋季（9-11月）27.3%。3.家族史：75例患儿中5例（6.67%）有银屑病家族史。4.误诊史：21例儿童GPP曾误诊为湿疹或者其他感染性、炎症性皮肤病。5.诱因：主要包括上呼吸道感染及停用阿维A。6.伴发疾病、症状及体征：最常伴发上呼吸道感染。发热是儿童GPP最常伴发症状，主要包括间歇热、弛张热和不规则热。扁桃体肿大、舌改变、甲损害是儿童GPP常见体征。7.儿童GPP常见病理改变：表皮角化过度、角化不全、海绵样改变，表皮突增长，表皮内炎症细胞炎症浸润，角质层微脓肿，颗粒层变薄或消失，棘层增厚，真皮浅层小血管扩张及炎症细胞浸润。8.阿维A治疗儿童GPP总有效率达97.8%，主要不良反应为口、眼干燥，脱皮，肝功能损害。单用阿维A疗效不佳情况下可联合应用免疫抑制剂、激素或者生物制剂。益赛普治疗儿童GPP疗效确切（100%），未见副作用。　　结论：1.男：女=1.5∶1，男性发病率高于女性;随年龄段增长，发病率有降低趋势;女性平均发病年龄（4.37±3.81岁）早于男性（5.59±4.36岁），但二者无显著统计学差异。2.发病季节分布上：秋冬季发病率（27.3%，27.3%）稍高于春夏季发病率（23.6%，21.8%），这和银屑病冬重夏轻的特点是一致的。3.家族史：75例患儿中仅5例（6.67%）有银屑病家族史，儿童GPP遗传背景并不典型。4.误诊史：21例儿童GPP曾误诊为湿疹等其他皮肤疾病，延误了疾病的治疗，提升基层皮肤科医生对儿童GPP的认知很重要。5.诱因：上呼吸道感染、自行停用阿维A是儿童GPP的主要诱因。6.伴发疾病、症状及体征：GPP儿童最常伴发疾病是上呼吸道感染。发热是儿童GPP最常伴发症状，主要包括间歇热、弛张热和不规则热。扁桃体肿大、舌改变、甲损害是儿童GPP常见体征。7.阿维A、益赛普治疗儿童GPP疗效确切，副作用少。

关键词： 麦考酚酯   环孢素A   脓疱型银屑病  

摘要： 目的观察麦考酚酯与环孢素A治疗难治性泛发性脓疱型银屑病的疗效及安全性。方法 24例难治性泛发性脓疱型银屑病患者随机分为A、B两组各12例。A组给予麦考酚酯治疗,B组给予环孢素A治疗,观察至少12周,比较两组的疗效、体温、皮疹消退情况、复发情况、不良反应并监测两种药物的血药浓度。结果两组疗效差异无统计学意义,但A组体温降至正常的时间以及皮疹消退的时间长于B组; B组有4例血压升高,A、B两组各1例伴感染; B组1例在减量中复发; A组1例疗效随着麦考酚酸曲线下面积(MPA-ACU)升高而变好,其余4例疗效好的患者均为MPA-ACU> 30(μg·h)/mL。结论治疗难治性泛发性脓疱型银屑病,环孢素A较麦考酚酯起效更快,麦考酚酯副作用更小,对于不能耐受环孢素A的患者可选用麦考酚酯,MPA-ACU也许可以反映疗效。

关键词： 无菌性脓疱病   急性泛发性发疹性脓疱病   SAPHO综合征   泛发性脓疱性银屑病   全身炎症反应   连续性肢端皮炎   角层下脓疱病   掌跖脓疱病  

摘要： 无菌性脓疱病系非感染性非毛囊性脓疱病,临床表现为脓疱、发热、全身炎症反应。分为泛发型及局限型,泛发型包括全身泛发性脓疱性银屑病(GPP)、急性泛发性发疹性脓疱病(AGEP)、角层下脓疱病(SPD)、自身炎症性脓疱病;局限型包括掌跖脓疱病、连续性肢端皮炎(ACH)、SAPHO综合征(滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征)、皱褶部位无菌性脓疱病(amicrobial pustulosis ofthe folds,APF)。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   AP1S3   基因突变  

摘要： 目的:检测107例中国汉族泛发性脓疱型银屑病(GPP)患者衔接蛋白复合体1-σ1亚单位异构体基因(AP1S3)的突变。方法:提取全部107例GPP患者外周血DNA,采用聚合酶链反应(PCR)技术扩增AP1S3基因全部外显子,并进行测序。结果:107例GPP患者均未发现AP1S3基因突变以及单核苷酸多态性(SNP)位点。结论:本组GPP患者发病与AP1S3基因无关。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   IL36RN   CARD14   AP1S3   基因突变   中国种群  

摘要： 研究背景:泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)是一种少见的、危及生命的系统性炎症性疾病。GPP是一种多基因遗传性疾病。有学者提出不合并寻常型银屑病(psoriasis vulgaris,PV)症状的GPP(单纯型GPP)是一种独立类型的脓疱型皮肤病,而合并PV症状的GPP(GPP+PV)是银屑病的严重的表现类型。研究目的:检测中国种群GPP患者IL36RN基因、CARD14基因和AP1S3基因突变,分析以上三个基因突变与GPP发病的关联性;分析单纯型GPP与GPP+PV间基因突变的遗传异质性;分析IL36RN基因型与GPP临床表型的关联。研究方法:对临床收集的107例GPP患者的IL36RN基因、CARD14基因和AP1S3基因所有外显子进行直接测序,检测以上基因突变。采用两独立样本t检验、卡方检验和费舍尔精确检验进行数据统计分析,统计样本的基因突变及临床表现情况。研究结果:在IL36RN外显子结构域,我们发现了3个新发现的罕见突变:***10Gln、***78Pro、***89X,5个已知的罕见突变:***47Ser、***48Trp、***76Leu、***102Trp、***112Lys,1个已知的低频突变:c.115+6T>C。在CARD14外显子结构域,我们发现了3个新发现的罕见突变:c.1356+4C>T、***758Met、***825Thr,1个已知的低频突变:***176His(rs144475004)。在AP1S3外显子结构域,我们未发现任何罕见或低频突变。统计分析结果显示,IL36RN基因突变率在GPP和PV患者两组、单纯型GPP和GPP+PV两组均具有显著性差异;CARD14基因突变率在GPP和PV患者两组无差异,在单纯型GPP和GPP+PV两组中有显著差异;IL36RN基因突变型GPP患者较IL36RN基因非突变型GPP患者平均发病年龄更低,病情更易反复发作;携带复合IL36RN基因突变型GPP患者较携带单一IL36RN基因突变型GPP患者病情更易反复发作。研究结论:本研究通过直接测序发现大部分的GPP患者未检测到以上三个基因突变。IL36RN基因突变与单纯型GPP的发病相关,CARD14基因突变与GPP+PV的发病相关,AP1S3基因突变与中国种群GPP的发病无关。IL36RN基因突变型与GPP病情的严重程度相关。系统地分析了GPP患者的易感基因,为研究GPP的发病机制及GPP分型提供了新的证据。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   临床相关因素   探析探索  

摘要： 目的研究泛发性脓疱型银屑病临床相关因素。方法选取我院2016年3月～2018年3月就诊的泛发性脓疱型银屑病患者66例,现回顾性的分析患者在临床上的一般资料。结果造成泛发性脓疱型银屑病的因素有很多,如感染和糖皮质激素的滥用等,经免疫抑制剂、抗生素治疗后,能够取得显著的效果。结论采用非糖皮质激素药物来治疗泛发性脓疱型银屑病时,效果显著,值得临床应用与推广。

关键词： 泛发性脓疱性银屑病   中医   西医   有效率  

摘要： 目的探讨泛发性脓疱性银屑病28例的临床诊治效果。方法选取我院2017年1月至2018年1月收治的28例泛发性脓疱性银屑病患者为研究对象,根据电脑抽签的方式随机分为观察组与对照组,各20例,对照组接受常规西医治疗方式,观察组在对照组基础上接受中医治疗方式,观察两组患者临床治疗效果。结果观察组治疗有效率及综合满意度均显著高于对照组,P<0.05,差异有统计学意义。结论中西医联合治疗泛发性脓疱性银屑病疗效显著,能够有效提升治疗有效率,降低临床不良反应,满意度高,值得推广。

关键词： 泛发性   脓疱性   银屑病  

摘要： 目的:探究分析泛发性脓疱性银屑病治疗及护理的最佳方法.方法:抽取2017年6月-2018年6月至我院接受治疗的69例泛发性脓疱性银屑病患者,按治疗方式不同将其分为治疗组(n=36)及参照组(n=33),治疗组应用依沙丫啶溶液+呋喃西林软膏治疗,参照组应用生理盐水+凡士林治疗,两组患者均予以甘草酸二铵+甲砜霉素胶囊对症治疗,治疗过程中均予以心理、健康宣教、皮肤管理等方面的护理服务.比较分析两组最终治疗效果.结果:经过组间比较显示治疗组治疗效果显著优于参照组(P<0.05).结论:应用依沙丫啶溶液+呋喃西林软膏治疗泛发性脓疱性银屑病效果显著,同时配合全面、合理的护理服务可有效促进患者康复,临床应用价值较高.