关键词： 生物制剂   银屑病,脓疱性   泛发性   治疗  

摘要： 泛发性脓疱性银屑病(GPP)是银屑病中少见且严重的一种类型,皮损广泛,易反复发作。近年来,有越来越多关于生物制剂治疗GPP的疗效报道,其中包括肿瘤坏死因子(TNF)-α抑制剂、白细胞介素(IL)-17抑制剂、IL-12/23抑制剂和IL-23抑制剂、IL-1R抑制剂和IL-1β抑制剂、IL-2R抑制剂及IL-36R抑制剂。本文就GPP的生物制剂治疗作一综述。

关键词： 泛发性脓疱型银屑病   4期压力性损伤   护理  

摘要： 总结2023年7月我院收治的1例泛发性脓疱型银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)合并4期压力性损伤的护理经验。护理要点包括:分析皮肤及全身情况,早期识别GPP;选择适宜敷料处理脓疱型银屑病伤口及合适的减压工具;做好用药观察与管理;客观评估并提供营养支持。经积极治疗与护理,患者的伤口及全身状况好转,顺利出院。

关键词： 银屑病,脓疱性   儿童   肥胖症   败血症   司库奇尤单抗  

摘要： 14岁男性患儿,体型肥胖,躯干和四肢红斑、脓疱、脱屑3年,加重1个月,伴高热、寒战。体格检查:体温38.5℃~41.1℃,专科检查:头皮、躯干、四肢可见弥漫性分布鲜红斑、鳞屑,红斑基础上可见粟粒、绿豆大小黄白色脓疱,银屑病三联征阳性,皮损体表面积(BSA)70%。血培养示表皮葡萄球菌生长。诊断:脓疱性银屑病;肥胖症;败血症。经抗感染、阿维A、司库奇尤单抗等治疗达临床治愈。

关键词： 主要发病机制   泛发性脓疱性银屑病   生物制剂   流调   白细胞介素   炎症通路   GPP  

摘要： 泛发性脓疱性银屑病(generalized pustular psoriasis,GPP)是银屑病的一种特殊且严重的类型,可能危及生命。目前最新的流调预估全球每百万人中有1.76~124例GPP患者(占全球人口的0.0001%)[1]。目前证据显示,白细胞介素(in-terleukin,IL)-1/IL-36炎症通路是GPP的主要发病机制.

关键词： 泛发性脓疱性银屑病   个性化护理干预   自我效能   皮损面积  

摘要： 目的分析泛发性脓疱型银屑病患者护理干预的临床效果。方法选取我院皮肤科收治的74例泛发型脓包性银屑病患者作为研究对象,根据患者的住院序号单双数分为对照组与观察组,各37例,对照组实施常规护理,观察组实施个性化护理。观察和比较两组患者护理前后自我效能评分、银屑病面积与严重性指数(PASI评分)和护理满意率。结果护理后,观察组自我效能评分高于对照组,PASI评分低于对照组,护理满意率高于对照组(P均<0.05)。结论泛发性脓疱型银屑病患者实施个性化护理可有效提升自我效能,促进红斑、脓疱改善,提升患者的护理满意率。

关键词： 银屑病   儿童   治疗   阿维A   肿瘤坏死因子α   泛发性脓疱型银屑病   阿达木单抗  

摘要： 目的回顾性分析阿达木单抗联合阿维A治疗儿童泛发性脓疱型银屑病的临床疗效及安全性。方法选取2019年10月至2020年8月就诊于天津市儿童医院皮肤科的5例泛发性脓疱型银屑病患儿,入院予口服0.5 mg·kg^(-1)·d^(-1)阿维A,待相关检查结果回报后,第0周(首剂)、第1周及此后每2周给予皮下注射阿达木单抗20/40 mg,日本皮肤科协会(JDA)评分改善50%后阿维A减量至0.3 mg·kg^(-1)·d^(-1),改善75%后停用阿维A,于阿达木单抗治疗0、1、2、4、8、12、24周时观察并记录患者病情,治疗过程中监测不良反应。结果5例患者均接受至少40周疗程的药物治疗,2周时3例达JDA50;4周时4例达JDA75,1例JDA100;8周时5例均达到JDA100。至2021年6月,5例患儿均已接受至少40周随访,期间病情未见反复,均未出现感染或恶性肿瘤等严重不良反应。结论阿达木单抗联合阿维A治疗儿童泛发性脓疱型银屑病起效较快,安全性较高。

关键词： 银屑病,脓疱性   诱因   并发症  

摘要： 目的探讨泛发性脓疱性银屑病(GPP)的临床特征及发病规律。方法回顾性分析2015年1月一2020年10月在陆军军医大学第一附属医院皮肤科住院部收治的138例(203次住院)GPP患者的临床资料。结果有明确诱因者117例(57.64%),其中药物(54.70%)和感染(35.04%)为主要诱发因素。39.41%的患者有发热,发热程度与GPP病情严重程度密切相关。成人组出现低钾、低钙和高脂血症的几率大于儿童及青少年组。52.17%的GPP患者有寻常性银屑病(PV)病史,即GPP^(PSO+),由PV转化为GPP的平均时间约为8.5年。无PV病史的GPP患者(GPP^(PSO-))组出现中性粒细胞计数升高、降钙素原升高、贫血的几率大于GPP^(PSO+)组;GPP^(PSO+)组更容易出现高脂血症、高尿酸血症。低钙组更易出现白细胞升高、低钾、低蛋白血症、贫血等。结论药物和感染是临床上GPP主要的诱发因素成人组及GPP^(PSO+)组患者更容易合并高脂血症、高尿酸血症等代谢问题,GPP^(PSO-)组、低钙组患者病情可能更重。

摘要： Linked Article: Löfvendahl et al. Br J Dermatol 2022; 186 :970–976. 泛发性脓疱性银屑病 (GPP) 是一种罕见但严重的银屑病类型。GPP 会导致机体出现脓疱，通常覆盖全身。GPP 可以单独出现，也可以与寻常型银屑病(最常见的银屑病)一起出现。 目前尚不清楚全世界有多少人患有这种疾病——仅有的几项研究显示的人数差异很大。在这项研究中，我们使用瑞典的登记数据来了解 GPP 的常见程度。我们还调查了 GPP 和寻常型银屑病同时发生的常见程度。 结果显示，2015 年，每 10 万瑞典人中有 9 人患有 GPP，而每 10 万瑞典人中只有不到 1 人 (0·82) 在一年的时间内被新诊断为 GPP。然而，如果以至少两位医生看诊的 GPP 诊断作为患 GPP 的标准，这些数字减少了大约一半。 研究显示，患 GPP 的女性多于男性，而且在 60 岁以上人群中最常见。我们发现，43% 的 GPP 患者也被诊断为患有寻常型银屑病。 这项大型瑞典研究中得出的数字在早期研究的范围内。然而，本研究中使用的两种不同的 GPP 诊断标准(即一种或两种诊断)所观察到的差异突出表明，有必要在所有研究中使用相似的诊断标准，以便于进行比较。

关键词： 银屑病,脓疱性,泛发性   药浴,中药   酸性氧化电位水  

摘要： 泛发性脓疱性银屑病是银屑病中较为严重的一类,约占银屑病的0.8%[1]。皮肤表现为四肢弥漫性红斑、无菌性脓疱,可形成片状脓糊,口腔黏膜也可见小脓疱,治疗难度较大,周期长且预后较差。临床常以多种中西医结合方法进行全身系统联合治疗。近年来,中药药浴用于银屑病患者较为广泛。

关键词： 环孢素   银屑病   脓疱性   泛发性   儿童  

摘要： 目的:观察环孢素治疗儿童泛发性脓疱性银屑病(GPP)的临床疗效及安全性。方法:对该院近5年收治的17例GPP患儿(≤16岁)疗效及安全性进行回顾性分析。采用日本皮肤病协会(JDA)制定的GPP严重程度评判标准及整体评分法(PGA)评估患儿治疗前及环孢素治疗过程中的皮损及病情变化。结果:17例患儿中4例为轻度GPP,12例为中度,1例为重度。环孢素治疗的平均有效剂量为(4.0±0.4)mg·kg^(-1)·d^(-1),52.9%患儿经2周治疗后皮损即可明显甚至完全消退(PGA=1-3分),所有患儿使用环孢素治疗12周内皮损均可完全消退(PGA=0分),平均治疗周期为(40.9±33.7)d。采用间歇给药的方法(皮损消退即停药),其复发率(35.3%)与缓慢减量的文献报道结果(36.0%)比较,差异无统计学意义(P>0.05)。用药期间定期监查肾功能等,短期随访未出现肾功损伤及高血压等严重不良事件。结论:环孢素治疗儿童GPP有明确的临床疗效,具有起效快.服药及停药便捷等特点;间歇给药方法具有药物累积剂量小、患者依从性好及药物经济负担轻等优点。提示环孢素可以作为儿童GPP短期临床治疗的一线用药。