关键词： 孕产妇   地中海贫血   护理干预   效果  

摘要： 研究护理干预模式应用于地中海贫血孕产妇的具体效果。方法 2022年孕妇建卡数为1219人,共进行地贫筛查1219人,地贫筛查率100%;地贫筛查阳性孕妇数419例,在这些孕产妇中,分别使用常规干预模式和综合干预模式,组别划分为210例的观察组和209例的对照组,并进行各项指标比较(干预前后SAS评分、SDS评分和健康知识掌握情况、妊娠结局、护理满意度)。结果 干预前,组间的SAS评分、SDS评分差异不显著,为P>0.05,干预后,观察组的SAS评分、SDS评分和对照组比较降低;患者的知识掌握情况、护理满意度以及妊娠结局方面比较,观察组的各个情况均好于对照组,为P<0.05。结论 为地中海贫血孕产妇提供护理干预模式效果良好,孕妇的不良情绪不断消除,且对护理工作十分满意。

关键词： 血常规检验   地中海贫血   缺铁性贫血   诊断   鉴别  

摘要： 探析贫血诊断中对血常规检验技术的使用效果。方法 试验对象选取两种类型,一种是患有贫血症状的,计入试验组,有100例,这其中还含有地中海贫血、缺铁性贫血两种类型,每种50例,以试验1、试验2区分;一种是体检结果没有异常的,计入对照组,有50例。对两个大组中的对象进行血常规检验,完成对比分析;其次划分试验1、试验2两组各自的检验结果,进行试验组内部的对比分析。结果 血常规检验结果从各大组的比较中发现,红细胞、红细胞分布宽度、平均红细胞体积、平均红细胞血红蛋白含量、血红蛋白这5项指标中,除了红细胞分布宽度这项是对照组低外,其他的各项都是观察组的低(P<0.05)。从试验组组内的小组指标比较中发现,平均红细胞血红蛋白含量是没有小组之间差异的(P>0.05),红细胞、血红蛋白这两项是试验1组的高,而另外两项就是试验2组的高(P<0.05)。结论 贫血诊断中对血常规检验技术进行充分运用,不仅能够判断患者是否患病,也能够实现对不同类型的鉴别,很有使用价值。

关键词： 输血治疗   重型β地中海贫血   应用  

摘要： 地中海贫血成为南方地区常见单基因隐性遗传病,发病机制为基因变异引起血红蛋白α链及非α链合成比例失衡,而临床以慢性溶血性贫血、铁过载等异常为表现。在地中海贫血临床治疗方案上包括输血结合去铁治疗、药物治疗、造血干细胞抑制等相关治疗等,但适应过程中依然会存在一系列问题,临床依从性较差,且增加甲状腺功能减退、糖尿病、性功能低下等并发症发生率。伴随着造血干细胞抑制技术不断发展,成为当前重型β地贫根治的重要医疗手段,其患者生活质量高于传统输血、祛铁治疗患者,但依然存在并发症及费用昂贵问题。文章就基于文献研究内容开展一定深入探讨与研究,为临床学者实际应用提供理论依据。

关键词： 血液检验   地中海贫血   缺铁性贫血   鉴别诊断   临床效果  

摘要： 分析鉴别地中海贫血、缺铁性贫血时血液检验的应用效果。方法:将30例地中海贫血患者纳入Ⅰ组,将30例缺铁性贫血患者纳入Ⅱ组,将30例接受体检的健康人群纳入Ⅲ组,均进行血液检验,对比结果。结果 血液检验在鉴别地贫、IDA方面具有优势(p<0.05)。结论 将血液检验中的MCH、MCV、RBC、RDW、MCHC、SF、HB电泳等指标作为参考,可以分析受检者是否患有贫血及鉴别诊断地贫患者、IDA患者。

关键词： 重型β-地中海贫血   输血治疗   祛铁治疗   生活质量   线性回归   影响因素  

摘要： 目的 调查广西经输血治疗和祛铁治疗后重型β-地中海贫血(β-TM)患儿生存质量情况及其影响因素。方法 选取225例β-TM患儿为研究对象。应用自制一般情况调查表收集所有患儿一般情况,应用中文版儿童生存质量测定量表(PedsQL)调查患儿生存质量,使用单因素和多重线性回归模型分析患儿生活质量的影响因素。结果 225例β-TM患儿的生活质量平均分为(63.95±16.48)分。单因素线性回归分析显示,不同并发症情况、血清铁蛋白水平、输血频率、家庭月平均收入的β-TM患儿的中文版PedsQL总分不同(均P<0.05)。多重线性回归分析结果显示,有并发症患儿的生活质量低于无并发症患儿(P<0.05),患儿血清铁蛋白水平越高,生活质量越差(P<0.05),输血频率为6~12次/年和13~22次/年的患儿的生活质量均高于输血频率为1~5次/年的患儿(均P<0.05)。家庭月平均收入为2 000~5 000元和>5 000元患儿的生活质量均高于家庭月平均收入<2 000元的患儿(均P<0.05)。结论 广西经输血治疗和祛铁治疗的β-TM患儿生活质量为中等偏上,并发症、血清铁蛋白水平、输血频率和家庭月平均收入是其生活质量的影响因素。

关键词： 地拉罗司   输血依赖型地中海贫血   铁过载   临床疗效   最佳剂量  

摘要： 目的:分析地拉罗司(DFX)治疗输血依赖型地中海贫血(TDT)并铁过载的临床疗效以及最佳剂量。方法:纳入2018年1月至2022年12月兴义市人民医院明确诊断为TDT并铁过载的65例患儿作为研究对象。依据使用药物的不同分为对照组和观察组。对照组20例患儿均接受去铁胺治疗(每日剂量为25~45 mg/kg,每周用药5天),观察组45例患儿均接受DFX治疗(每日剂量为20~35 mg/kg,每周用药5天)。用药后两组患儿均进行为期1年的随访,定期测定血清铁蛋白水平的变化,并开展血常规及肝肾功能监测。观察两组患儿的药物治疗效果及不良反应发生情况,并进行比较。将观察组患儿按照DFX用药剂量的差异分为低剂量组(每日剂量≤25 mg/kg,22例)和高剂量组(每日剂量>25 mg/kg,23例);比较两组的治疗效果,分析疗效与各项指标的相关性。结果:用药前,观察组和对照组患儿的血清铁蛋白水平无明显差异(P>0.05);用药后0~6个月,两组患儿血清铁蛋白水平的下降值无明显差异(P>0.05);用药后7~12个月,观察组患儿血清铁蛋白水平的下降值高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05);用药后0~12个月,观察组患儿血清铁蛋白水平的下降值高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。在治疗期间,对照组患儿中有3例患儿因出现肝功能损害而暂停用药,经过相应处理后恢复用药;2例患儿出现皮疹,给予抗过敏药物后继续用药;2例患儿出现肾区疼痛,经过相关处理干预后能够继续用药。观察组患儿中有1例患儿出现皮疹,1例患儿出现肾区疼痛,经过相关处理干预后均能够继续用药治疗。用药后0~6个月,高剂量组血清铁蛋白水平的下降值高于低剂量组,差异有统计学意义(P<0.05)。多重线性回归分析显示,DFX患儿用药后0~6个月血清铁蛋白水平的下降值与用药剂量呈正相关(r=13.452,P<0.05),结论:相较于传统的去铁胺治疗,DFX治疗TDT并铁过载可取得更好的效果,且安全性较高。DFX的祛铁效果与用药剂量存在密切联系,若患者的输血量较大、铁过载情况严重,应对其进行高剂量的DFX治疗。

关键词： 输血依赖型β地中海贫血   沙利度胺   血常规   铁代谢   肝肾功能  

摘要： 目的观察沙利度胺联合输血治疗对输血依赖型β地中海贫血(简称地贫)的应用效果及对患者血常规、铁代谢,肝、肾功能指标的影响。方法选取2018年1月至2021年6月梧州市工人医院收治的40例输血依赖型β地贫患者,以随机数字表法分为两组,各20例。对照组患者接受常规输血治疗,研究组患者在对照组基础上加用沙利度胺片,均治疗12个月。比较两组患者治疗前后血红蛋白(Hb)、血清铁蛋白(SF)、血清铁(SI)、丙氨酸氨基转移酶(ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酐(Cr)、尿酸(UA)及Hb电泳指标变化;记录两组患者红细胞寿命及不良反应发生情况。结果与治疗前比,治疗后两组患者Hb水平升高,血清SF、SI水平均降低,且研究组上述指标变化幅度更大;与治疗前比,治疗后研究组患者AST、UA指标显著下降,且显著低于对照组(均P<0.05);两组患者ALT、Cr水平组间与组内及对照组患者治疗前后AST、UA比较,差异无统计学意义(P>0.05);与治疗前比,治疗后两组患者血红蛋白F(HbF)水平升高,血红蛋白A2(HbA2)含量降低,且研究组上述指标变化幅度更大;研究组患者红细胞寿命显著长于对照组(均P<0.05)。治疗期间,两组不良反应总发生率比较,差异无统计学意义(P>0.05)。结论沙利度胺联合输血治疗能够有效提高Hb水平,减少输血依赖型β地贫患者体内铁沉积,改善铁代谢情况,降低肝肾铁负荷,并能减少单次输血量,安全性良好。

关键词： αβ复合型地中海贫血   基因型   血液学特征   惠州地区  

摘要： 目的:分析惠州地区αβ复合型地中海贫血(简称“地贫”)的发生率、基因型分布及血液学特征。方法:选择经检测确诊为单纯β-地贫携带者10809例和αβ复合型地贫携带者1757例作为研究对象,使用血细胞分析仪和全自动毛细管电泳仪检测相应的血液学指标,采用悬浮阵列技术、跨越断裂点聚合酶链反应(gap-PCR)技术以及PCR-反向斑点杂交技术进行地贫基因分型检测。结果:广东惠州地区人群αβ复合型地贫发生率为1.99%,共检出62种基因型,以基因型--SEA/αα,βCD41-42/βN分布最多(19.29%),--SEA/αα,βIVS-II-654/βN次之(16.73%)。研究发现单纯β-地贫携带者与αβ复合型地贫携带者各基因型分组间平均红细胞体积(MCV)和平均红细胞血红蛋白含量(MCH)均有显著性差异,小提琴图提示,当β-地贫复合轻型α-地贫时,其表型最轻缓,复合血红蛋白H(Hb H)病时,表型最严重。结论:广东惠州地区αβ复合型地贫发生率高,且缺乏特异性血液学指标,临床上需通过α-地贫和β-地贫基因检测与单纯β-地贫相鉴别,以便正确指导遗传咨询及产前诊断。

关键词： 血红蛋白病   糖化白蛋白   HbA1c   专家共识   糖化血红蛋白   地中海贫血   血糖控制情况   检验科  

摘要： HbA1c反映人体近2~3个月血糖平均水平,是诊断糖尿病和评价糖尿病患者血糖控制情况、指导治疗方案制定的重要指标。贫血、妊娠、血红蛋白病(血红蛋白变异体和地中海贫血)、近期输血、使用促红细胞生成药物或反复出现低血糖,均可能导致HbA1c与血糖或糖化白蛋白(GA)不符。血红蛋白变异体携带者常无贫血等临床表现,临床及检验科医生对血红蛋白变异体认识不足时,血红蛋白变异体对HbA1c和检测干扰可能被忽视,临床出现HbA1c与血糖不符且难以解释的情况。为此,中国部分内分泌糖尿病和医学检验科专家特制订“影响糖化血红蛋白临床应用的血红蛋白变异体识别的专家共识”(以下简称“共识”),系统介绍血红蛋白变异体对HbA1c检测结果可能造成的干扰,旨在帮助临床和检验科医生对影响HbA1c临床应用的血红蛋白变异体进行识别、解释和处理。

关键词： 重型β地中海贫血   超声心动图   压力-应变环   儿童  

摘要： 目的应用压力-应变环(PSL)技术定量检测重型β地中海贫血(β-TM)患儿不同铁负荷的左室收缩功能,评价铁过载(IO)对心功能的影响。方法应用PSL技术定量检测192例β-TM患儿左室功能,分为大龄组与小龄组;以心脏MRI T2*评价心肌铁负荷为标准,分为铁过载组(IO组)与非铁过载组(非IO组);根据是否进行造血干细胞移植,分为移植组与未移植组;取同期体表面积相匹配的63例健康儿童为对照组。比较各组间超声心动图心肌做功指标包括GLS、GWI、GCW、GWW及GWE。结果192例β-TM患儿中男107例,女85例,中位年龄9.1(7.2,11.0)岁,年龄范围4.8岁-18岁。其中,心脏MRI T2*铁过载42例(21.8%)。①全部β-TM组患儿的GLS、GWI、GCW及GWE均减小于对照组(均P<0.05);②在小龄组患儿中,PSL结果在IO患儿与非IO患儿之间的差异均无统计学意义(均P>0.05);③在大龄组患儿中,大龄IO患儿的GLS、GWI、GCW和GWW结果较同组非IO患儿减低,其中GWI、GCW差异具有统计学意义(均P<0.05);④移植组与未移植者比较,PSL结果中仅有GWW减小(P<0.05)。结论β-TM患儿左室的压力-应变功能较正常儿童明显下降,患儿年龄越大者,心功能损伤越明显;移植后儿童期PSL功能损伤仍然存在。