关键词： 照顾能力   地中海贫血   影响因素分析   护理  

摘要： 目的:调查重型β地中海贫血患儿居家照顾者照护能力现状,并分析其影响因素,为居家照顾者照顾能力的评估与干预提供借鉴。方法:采用便利抽样法,选取百色市某三级甲等医院收治的210例重型β地中海贫血患儿及其居家照顾者为研究对象,采用一般情况调查表、疾病照顾能力量表、心理弹性量表进行调查。结果:共回收198份重型β地中海贫血患儿居家照顾者资料,疾病照顾能力总分为(29.18±5.16)分,其中适应照顾角色得分为(4.90±2.68)分、应变及提供协助得分为(5.46±1.47)分、处理个人情绪得分为(6.63±2.11)分、评估家人及社区资源得分为(6.80±2.27)分、调整生活以满足照顾需要得分为(5.37±1.44)分。多元线性回归结果显示,照顾者性别、年龄、共同照护人数、心理弹性量表中的坚韧性、力量2个维度是重型β地中海贫血患儿居家照顾者照护能力的影响因素(P<0.05)。结论:重型β地中海贫血患儿居家照顾者照护能力处于中等偏低水平;男性、老龄、照顾人数少的照顾者其照顾能力更差;心理弹性是照顾者照护能力的保护因素。护理人员应重视对居家照护者照顾能力的评估,及时采取有针对性的护理干预措施,提升居家照顾者的照护能力。

关键词： 罗沙司他   慢性肾脏病   地中海贫血   铁代谢  

摘要： 目的 观察罗沙司他对慢性肾脏病合并地中海贫血患者贫血疗效及铁代谢的影响。方法 采用前瞻性随机对照研究方法,选取海南医学院第二附属医院2020年8月至2022年8月收治的慢性肾脏病同时合并有地中海贫血患者86例为研究对象,随机分成对照组、观察组。对照组给予重组人促红细胞生成素(rHuEPO)治疗,观察组给予罗沙司他治疗,经过12周治疗,对比两组4周、8周、12周的贫血指标、铁代谢指标、炎症指标情况。结果 两组患者一般基线临床资料、治疗前临床化验指标差异无统计学意义(P>0.05)。两组患者观察4周、8周、12周红细胞计数(RBC)、血红蛋白(Hb)、红细胞压积(HCT)均升高(均P<0.05),治疗时间延长升高幅度增大;罗沙司他组RBC、Hb、HCT与rHuEPO组相比,升高幅度相差增大(均P<0.05)。rHuEPO组4周、8周、12周血清铁蛋白(SF)、转铁蛋白(Tf)、转铁蛋白饱和度(TSAT)与治疗前数值相比,差异无统计学意义(P>0.05);r HuEPO组4周、8周总铁结合力(TIBC)、血清铁(SI)水平与治疗前数值相比,差异无统计学意义(P>0.05),12周TIBC、SI水平较治疗前数值升高(均P<0.05);罗沙司他组4周、8周、12周TIBC、SI、Tf、TSAT均升高(均P<0.05),且随治疗时间延长升高幅度增大;SF呈下降趋势(P<0.05);两组间相比,随着治疗时间延长,罗沙司他组患者TIBC、SI、Tf、TSAT水平升高幅度与rHuEPO组相差增大(均P<0.05),罗沙司他组SF的下降幅度与rHuEPO组相差增大(P<0.05)。rHuEPO组超敏C反应蛋白(hs-CRP)、红细胞沉降率(ESR)与治疗前相比差异无统计学意义(P>0.05);罗沙司他组12周hs-CRP、ESR与治疗前相比显著下降(均P<0.05)。结论 罗沙司他能够有效地提高慢性肾脏病合并地中海贫血患者的血红蛋白、提高铁的利用,改善炎症状态。

关键词： 儿童   地中海贫血   干细胞移植   出血性膀胱炎   BK病毒  

摘要： 目的分析输血依赖型地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后BK病毒(BKV)相关出血性膀胱炎的发生率、临床特征和影响因素。方法回顾性分析2018年2月至2021年2月厦门大学附属中山医院62例输血依赖型地中海贫血儿童接受非亲缘造血干细胞移植后的临床资料,包括患儿年龄、人类白细胞抗原(HLA)相合程度、急性移植物抗宿主病(aGVHD)和慢性移植物抗宿主病(cGVHD)的发生以及与BKV感染的关联性。结果14例(22.58%,14/62)发生出血性膀胱炎,尿液中均检出BKV感染,BKV copies最高达107/ml,出血性膀胱炎与BKV感染符合率为100.00%。在预处理方案相同情况下,非亲缘全相合、移植物抗宿主病(GVHD)是发生BKV相关出血性膀胱炎的影响因素。结论BKV感染是输血依赖型地中海贫血儿童非亲缘造血干细胞移植后发生出血性膀胱炎的主要原因,非亲缘全相合、GVHD是发生BKV相关出血性膀胱炎的影响因素。

关键词： 缺铁性贫血   地中海贫血   血液检验诊断   鉴别   准确性   影响探讨  

摘要： 对于血液检验,临床上需分析该类技术操作步骤,而后探究不同贫血类型患者的应用价值。方法: 在这项研究中,我们共纳入了80名贫血患者和40名健康体检者,经过仔细分析,我们发现贫血人群中包括缺铁性贫血和地中海贫血两种类型,数量分别为40例和40例。为了进行对照比较,我们将同期的健康体检者作为研究的对照组,经调查,全部参考对象接收时间介于2020年9月至2023年4月,而后提供临床检验,该阶段内,全部研究对象所用技术为:血液检验,统计最终结果。结果:(1)贫血的不同分型中,关于诊断效能,包括:准确性、特异度、敏感度,在缺铁性贫血组、地中海贫血组中进行测定,2组差别小,即:(90.00%、80.00%、85.00%)VS(92.50%、75.00%、82.50%),对比可见,P>0.05;(2)在血液检验中,我们对最终结果进行了详细分析,根据研究发现,在血红蛋白、红细胞平均体积、红细胞平均血红蛋白量和平均红细胞血红蛋白浓度上,贫血组的数值明显低于对照组,这种差异是显著的,P<0.05。此外,对贫血组中不同类型之间的红细胞计数和血红蛋白进行了对比,结果显示;有明显的差异,尤其是缺铁性贫血组的数值更低,P<0.05;对红细胞体积分布宽度和平均红细胞血红蛋白浓度进行了比较,结果显示:缺铁性贫血组的数值显著高于其他组,P<0.05。结论:贫血鉴别与诊断期间,在达到理想效果,提高准确性方面,血液检验技术更具优势,具有较高推广价值。

关键词： 地中海贫血   生血宁   妊娠期   孕妇   效果  

摘要： 判断生血宁对于妊娠期孕妇患有地中海贫血的临床治疗效果,分析使用生血宁治疗妊娠期地中海贫血与常规纠正贫血基础治疗的并发症发生率结果。方法 选取我院在2022年3月-2023年3月期间收治的共计100例患者作为研究对象,所有患者均在我院孕12周以内建档,且经过地贫基因筛查显示为轻型地中海贫血合并缺铁性贫血的孕妇,将患者随机分为对照组与实验组,两组患者各50例。其中,对照组患者采用我院常规的铁剂治疗方法,实验组患者采用生血宁治疗方法,治疗3个月后评估妊娠期患者的临床疗效以及安全性。临床疗效通过判断患者的血清铁蛋白(SF)、血红蛋白(Hb)的含量作为标准,并发症按照头疼、恶心呕吐、皮疹、肌肉酸疼四个治疗量化计数评估。结果 治疗结束后,实验组患者地中海贫血治疗的总有效率显著高于对照组,且具有显著差异(P<0.05);实验组患者的SF指标、Hb指标均显著升高,且高于对照组,差异具有统计学研究意义(P<0.05);实验组患者的并发症总发生率显著低于对照组,差异具有统计学研究意义(P<0.05)。结论 临床上针对妊娠期地中海贫血患者采用生血宁进行治疗能够显著提升治疗效果,减少并发症发生率,实际应用效果安全有效。

关键词： 地中血贫血   Rh血型抗体   输血   血型  

摘要： 探索大量输血的地中血贫血患者中Rh血型抗体的分布,并分析其临床意义。方法 以2020年1月至2023年1月崇左市人民医院输血科输血超过5次的300例患者的抗凝血标本,采用微柱凝胶抗球蛋白技术对红细胞血型不规则抗体进行筛查和鉴定,采用单克隆抗-c、抗-C、抗-D、抗-e、抗-E鉴定红细胞Rh血型抗原确认抗体的准确性。统计输血频率、Rh血型抗体的分布等参数进行关联分析。结果 在300名患者中,有23名患者出现了Rh血型抗体。抗体的特异性为:抗-cE3例(1.00%)、抗-C4例(1.33%)、抗-D3例(1.00%)、抗-e4例(1.33%)、抗-E9例(3.00%)。结论 在检出的Rh血型抗体中输血量,抗-e百分比最高。大量输血的地中血贫血患者有较高的Rh血型抗体产生风险。在为患者输血时应当注意Rh血型匹配,以减少抗体产生的风险并降低迟发性溶血性输血反应的发生。

关键词： 红细胞指数   地中海贫血   贫血   低色素性   鉴别诊断  

摘要： 目的分析探讨红细胞参数在轻型地中海贫血(TT)和轻度缺铁性贫血(IDA)诊断中的应用价值。方法回顾性分析2021年6月至2023年5月江西医学高等专科学校第一附属医院收治的80例贫血患者病例资料,将其中40例轻型TT患者纳入A组,40例轻型IDA患者纳入B组,另外选取40名健康者纳入C组。比较3组患者红细胞参数[红细胞计数(RBC)、平均红细胞体积(MCV)、红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞血红蛋白浓度(MCHC)、红细胞体积分布宽度(RDW-CV)],采用受试者工作特征(ROC)曲线分析相关红细胞参数对于轻型TT患者与轻型IDA患者的鉴别诊断效能。结果A组RBC(3.6±0.5)×10^(12)/L、MCV(66±6)fl、MCH(24.2±2.1)pg、MCHC(319±14)g/L与B组RBC(2.9±0.4)×10^(12)/L、MCV(77±6)fl、MCH(23.6±2.1)pg、MCHC(296±13)g/L均低于C组RBC(4.6±0.5)×10^(12)/L、MCV(92±5)fl、MCH(30.5±1.9)pg、MCHC(343±9)g/L(P<0.05);A组RDW-CV(15.8±1.5)%与B组RDW-CV(18.8±1.9)%均高于C组RDW-CV(12.8±1.2)%(P<0.05);A组RBC、MCHC水平均高于B组(P<0.05);A组MCV、RDW-CV水平均低于B组(P<0.05);A组、B组MCH水平差异无统计学意义(P>0.05)。ROC曲线分析显示,RBC、MCV、MCHC、RDW-CV鉴别诊断轻型TT患者与轻型IDA患者的敏感度分别为77.5%、82.5%、92.5%、92.5%;特异度分别为87.5%、90.0%、75.0%、70.0%;AUC分别为0.862、0.910、0.891、0.881(P<0.05)。结论轻型TT患者与轻型IDA患者RBC、MCV、MCHC、RDW-CV水平存在差异,对于轻型TT与IDA的鉴别诊断具有较高效能,临床应用价值较高。

关键词： 缺铁性贫血   地中海贫血   平均红细胞血红蛋白量   平均红细胞体积   红细胞分布宽度   诊断效能  

摘要： 目的分析平均红细胞血红蛋白量(MCH)、平均红细胞体积(MCV)及红细胞分布宽度(RDW)检测在缺铁性贫血(IDA)与地中海贫血(TT)鉴别诊断中的价值。方法选取我院收治的72例贫血患者,其中IDA患者49例作为IDA组,TT患者23例为TT组,选取同期体检健康者50例为对照组。比较三组MCH、MCV、RDW水平,计算MCH、MCV、RDW三项及联合诊断TT敏感度、特异度、准确率,并计算MCH、MCV、RDW单项及联合诊断TT结果与TT基因检测结果的一致性。结果TT组和IDA组MCH、MCV水平均低于对照组,TT组和IDA组RDW水平均高于对照组(P<0.05);TT组MCH水平高于IDA组,MCV、RDW水平低于IDA组(P<0.05);MCH+MCV+RDW联合诊断TT敏感度高于RDW,MCH+MCV+RDW联合诊断TT特异度高于MCH、MCV,MCH+MCV+RDW联合诊断准确率高于MCH、MCV、RDW(P<0.05);MCH+MCV+RDW联合诊断TT结果与TT基因检测结果的一致性优于MCH、MCV、RDW单项检测。结论MCH、MCV及RDW联合检测鉴别诊断TT效能较高,有利于提高TT诊断准确率,可为临床早期鉴别诊断及干预提供指导。

关键词： 地中海贫血   基因检测   地贫防控  

摘要： 为了调查江西省抚州地区地中海贫血基因携带率和基因型分布情况,进一步研究其对优生优育的意义。方法 选择东乡区人民医院2020-2022年妇产科就诊的1446例育龄人群进行了地中海贫血基因筛查。采用PCR导流杂交技术检测α和β地贫基因22个位点。结果 江西省抚州市东乡区育龄人群地中海贫血基因筛查总携带率为6.84%(99/1446),其中,α-地中海贫血基因携带率为4.63%(67/1446),β-地中海贫血基因携带率为2.00%(29/1446)。α-地中海贫血基因中携带率最高的3个类型分别是-α3.7型(2.213%,32/1446)、-SEA型(1.452%,21/1446)和-α4.2型(0.553%,8/1446);β-地中海贫血基因携带率最高的4个类型分别为β654M型(1.107%,16/1446)、β41-42型(0.277%,4/1446)、ββeM型(0.207%,3/1446)和β-28M型(0.207%,3/1446)。地中海贫血携带者中MCV和MCH均异常的携带者占62.50%(50/80)。结论 血常规检测方法存在部分携带者漏检,地中海贫血基因检测能够筛查出血常规正常的静止型人群,减少筛查的漏检率,抚州东乡地区地贫携带率较高,本研究对该地区出生缺陷的防控、优生优育的宣传和推广具有正面导向性意义。

关键词： 小儿重型地中海贫血   内分泌功能   生长发育   预后效果  

摘要： 分析小儿重型地中海贫血内分泌功能和生长发育情况。方法 采纳本院2022.01-2022.09的50例小儿重型地中海贫血患儿。测出患儿身高、体重,并算出z值。并且实施内分泌激素项目测定,对结果实施分析。结果 重型地中海贫血者患儿体格发育监测发现,在50例地中海贫血者中身高Z值为-1.62+1.33体重Z值为-0.73+0.82。HAZ<-2者占36.00%(18/50),WHZ<-2者占8.00%(4/50),上述两值均低于-2者占4.00%(2/50)。研究发现,年龄和HAZ是负相关的关系,其中r=0.-415,P<0.05。在输血前,SF、Hb机体含量都会干扰患儿成长发育,且Hb和SF属于反比关系,Hb愈低患儿发育迟缓情况愈严重。血清铁蛋白和HAZ未负相关,r=0.-258,P<0.05;HAZ与输血前Hb是正相关。结论 小儿重型地中海贫血患儿存在发育迟滞的现象,这与不规范治疗、铁过载存在联系,需尽早通过内分泌项目与生长发育检查。