关键词： 输血依赖型地中海贫血   输血治疗   供血策略   问卷调查  

摘要： 了解贵港市输血依赖型地中海贫血(TDT)患者临床输血情况及与广西区各地市的差异,为(TDT)患者临床输血供应制定策略。方法 电话调查与病案调查相结合,通过电话联系广西区内13家采供血机构对(TDT)患者临床输血供应情况,通过《桂妇儿健康服务信息管理系统》信息统计2020年到2022年,贵港市输血依赖型地中海贫血每年的用血量、输血间隔周期、各血型人数占比等,同时了解患者不同年龄组的输血情况。通过对调查数据的统计分析,制定并逐步实施贵港市输血依赖型地中海贫血(TDT)患者临床供血管理方案。结果 1) 广西区14个地市中,只有南宁市、玉林市采取定点输血,定量供应的策略,其他12个地市均采取优先保障,绿色供应的原则供应血液。2) 截至目前,贵港市共有地贫患者人数749人,其中输血依赖型389人,按照优先保障,绿色供应的原则每年需要供应红细胞血液占总供应量的15%左右。3) 经过干预,每年仍然有1至2例重型地贫患儿的出生,用血量仍保持增长的趋势。结论 1)建议在卫健委指导支持下综合施策,在减少重型地贫患儿出生的同时,加大现存重型地贫患者救治。2)加强卫生院的能力建设,推动医疗资源下沉,施行重症地贫患儿输血属地化管理,就近定点输血(门诊输血) 。3)建立完善地贫患者的输血信息档案理制度,将地贫患者的血型与抗体筛查等输血相容性结果、输血前后的实验室数据、输血相关的文书资料与记录等客观真实、完整、具有可追溯性,有利于患者的长期诊疗和跟踪评价。4)建立TDT患者血型同种免疫状况卡片管理制度,利于临床输血前的医患沟通与输血安全。5)开展输血依赖型地中海贫血患者基本情况及定期输血情况的基线调查,预测其发展趋势,为血站保障(TDT)的医疗用血提供依据。 。

关键词： 红细胞储存时间   地中海贫血   悬浮红细胞输注   血红蛋白  

摘要： 目的探究红细胞储存时间对地中海贫血患者红细胞输注疗效的影响。方法选取2020年1月至2021年6月于萍乡市人民医院接受治疗的80例地中海贫血患者作为研究对象,按照随机数字表法分为观察组与对照组,各40例。对照组予以储存时间>14 d红细胞进行红细胞输注,观察组予以<14 d红细胞进行红细胞输注,比较两组输注前后血清血液指标[血红蛋白(Hb)、红细胞计数(RBC)、网织红细胞计数(RET)、血清铁蛋白(SF)]、输血3 d时有效输注率、血清相关因子(K^(+)、Na^(+)、Cl^(-))水平及不良反应发生情况。结果输血1 d后,两组RBC、Hb水平均高于输血前,RET、SF水平均低于输血前,且观察组RBC、Hb水平均高于对照组,RET、SF水平均低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05)。输血3 d后,观察组红细胞输注有效率为92.50%,高于对照组的72.50%,差异有统计学意义(P<0.05)。输血1 d后,两组K+、Na+、Cl-水平均高于输血前,但观察组K+水平低于对照组,Na+水平高于对照组,差异有统计学意义(P<0.05),两组Cl-水平比较差异无统计学意义。观察组不良反应发生率为12.50%,低于对照组的32.50%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论使用储存时间较短的红细胞对地中海贫血患者进行悬浮红细胞输注效果较好,且对器官损伤较小,具有较高安全性,值得临床推广应用。

关键词： 磁共振成像   地中海贫血   铁负荷   T_(2)^(*)   相关性  

摘要： 目的:基于1.5T磁共振成像(MRI)T_(2)^(*)技术探讨地中海贫血(TM)患者心脏、肝脏及胰腺铁负荷的相关性。方法:收集163例TM患者不同时期MRI T_(2)^(*)图像数据(每次间隔6个月),并按照不同患者首次检查时间,分成间隔6个月、12个月、18个月及24个月进行亚组分析。采用CMRtools软件测量所有患者心脏T_(2)^(*)(H-T_(2)^(*))、肝脏T_(2)^(*)(L-T_(2)^(*))值,并探究两者之间的关系。另收集50例TM患者H-T_(2)^(*)、L-T_(2)^(*)及胰腺T_(2)^(*)(P-T_(2)^(*))数据,探讨P-T_(2)^(*)与H-T_(2)^(*)之间、P-T_(2)^(*)与L-T_(2)^(*)之间的相关性。结果:首次检查组、6个月组及12个月组的H-T_(2)^(*)与L-T_(2)^(*)之间(r=0.431、0.492、0.430,P均<0.001)均呈中度正相关。18个月组及24个月组的H-T_(2)^(*)与L-T_(2)^(*)之间(r=0.326、0.367,P=0.031、0.046)均呈低度正相关。P-T_(2)^(*)与H-T_(2)^(*)、L-T_(2)^(*)均呈中度正相关(r=0.455、0.586,P=0.001,P<0.001)。结论:TM患者H-T_(2)^(*)、L-T_(2)^(*)及P-TT_(2)^(*)之间相关程度不明显,相互反映彼此铁负荷的可靠程度较低。采用MRI T_(2)^(*)技术评估TM患者铁负荷时应进行较全面的脏器铁评估。

关键词： 地中海贫血   缺铁性贫血   血常规   鉴别诊断  

摘要： 探讨分析在临床上针对地中海贫血和缺铁性贫血患者的病情判断时,选择血常规检验的效果,分析临床可应用价值。方法 本次研究在进行设置时,研究人员将实验时段设置在2021年5月至2022年6月,在该时段内研究人员录入我院中的贫血患者共计20名作为实验组进行研究,同时录入我院中资料健康群体作为对照组进行对比,分析患者的病情特点。结果 在对两组患者进行血液常规检验后,研究人员发现各项检验结果中存在显著差异(P<0.05)。结论 血常规检验在地中海贫血和缺铁性贫血患者的诊断与鉴别中具有重要的应用价值。通过分析血常规指标,医生可以更好地了解患者的病情特点,从而制定针对性的治疗方案,提高治疗效果和患者生活质量。

关键词： β-地中海贫血   α-地中海贫血   营养性缺铁性贫血   误诊漏诊  

摘要： 目的分析4例地中海贫血误诊漏诊的原因,为正确诊治提供经验。方法回顾性分析我院4例地中海贫血患儿的诊治过程,分析其误诊漏诊的原因,并与营养性缺铁性贫血进行鉴别。结果4例患儿病初诊断为营养性缺铁性贫血,予补铁治疗后血红蛋白无改善,最终3例确诊为β-地中海贫血,1例确诊为营养性缺铁性贫血合并α-地中海贫血。结论地中海贫血在低发地区容易误诊漏诊,尤其当小细胞低色素性贫血补铁治疗不佳时,需警惕是否存在地中海贫血。

关键词： 输血依赖型地中海贫血   沙利度胺   HbF比率   基因多态性   安全性  

摘要： 沙利度胺作为HbF诱导剂在治疗输血依赖型地中海贫血(TDT)上取得了临床疗效,但其便秘、嗜睡、皮疹和周围神经病变不良反应受到关注。目前认为影响沙利度胺治疗TDT疗效的因素有HbF比率、基因多态性(SNP)、转录因子等。沙利度胺治疗前后Hb差值与治疗前HbF比率正相关,多项研究认为基线HbF比率有望成为预测、评估疗效及指导预后的独立指标。同时沙利度胺治疗的安全性与其每日剂量及其使用总剂量相关,每日剂量低于50 mg的情况下不良反应的发生率较低。

关键词： 地中海贫血   异基因造血干细胞移植   疗效   年龄   并发症  

摘要： 目的比较不同年龄段重型β-地中海贫血患儿接受异基因造血干细胞移植后的疗效。方法回顾性分析2017年3月1日至2023年2月28日于海南省人民医院血液内科行异基因造血干细胞移植的41例不同年龄段重型β-地中海贫血患儿的临床资料,以5岁为界线,分为2~5岁组20例,6~15岁组21例,比较两组患儿移植后植入成功率、无地贫生存率、移植物抗宿主病(GVHD)发生率以及感染等移植相关并发症发生率等。结果2~5岁组患儿移植后呼吸道感染发生率低于6~15岁组,差异有统计学意义(P<0.05)。两组植入成功率、GVHD发生率、无地贫生存率和肝静脉闭塞病(VOD)发生率比较差异无统计学意义(P>0.05)。结论2~5岁组患儿移植后的并发症少,生存质量高,可为临床治疗提供优选的指导意义。

关键词： 肠道菌群   重型β地中海贫血   造血干细胞移植   儿童  

摘要： 目的了解重型β地中海贫血(β-TM)患儿造血干细胞移植前后不同阶段肠道菌群改变及其影响因素。方法选择2019年11月至2020年6月在血液肿瘤科行造血干细胞移植的确诊β-TM的患儿作为研究对象。收集移植启动前期(A组)、清洁肠道期(B组)、预处理期(C组)、干细胞输注期(D组)及移植后细胞植入期(E组)的粪便样本。利用16SrDNA基因V4区域的Illumina HiSeq测序系统测序粪便样本。结果纳入37例β-TM患儿,男27例、女10例,中位年龄7.5(3.0~17.3)岁。最终纳入分析共96份样本,A组28份、B组17份、C组18份、D组21份、E组12份。A组和B组肠道菌群构成占比前两位为厚壁菌门、拟杆菌门,C、D、E组菌群占比前两位为变形菌门及拟杆菌门。5组之间厚壁菌门、变形菌门、拟杆菌门、梭菌门、放线菌门、疣状菌门、蓝菌门的丰度差异均有统计学意义(P<0.05)。利用Chao指数比较移植不同时期肠道菌群Alpha丰度。A组Chao指数为225.9(182.0~260.5),B组为234.6(193.0~311.3),C组为127.6(81.1~180.0),D组为96.8(71.1~139.9),E组为122.7(97.5~142.7),5组之间差异有统计学意义(P<0.001)。利用Shannon指数预测移肠道菌群Alpha多样性。A组Shannon指数为2.9(2.4~3.3),B组为2.2(1.6~2.9)、C组为1.4(1.2~2.0)、D组为2.0(1.4~2.3)、E组为0.9(0.6~2.2),5组之间差异有统计学意义(P<0.001)。万古霉素、亚胺培南-西司他丁以及其他类型广谱抗菌药物三组之间肠道菌群丰度与多样性差异无统计学意义(P>0.05)。结论造血干细胞移植术对β-TM患儿肠道菌群的组成有较大影响;清洁肠道方案对肠道菌群的丰度影响不大;肠道菌群丰度及多样性在移植后早期不能恢复重建;在造血干细胞移植过程中暂无法依据肠道菌群来优化选择抗生素种类。

关键词： 地中海贫血   异基因造血干细胞移植   鼠伤寒沙门菌   感染   护理  

摘要： 地中海贫血是我国南方常见的遗传性珠蛋白生成障碍性贫血,异基因造血干细胞移植是目前唯一能根治此病的方法,但有较高的移植排斥率[1]。环孢素,即全身免疫抑制剂,是预防和治疗地中海贫血移植后可能出现移植物抗宿主病的重要药物。造血干细胞移植后,由于免疫力低下,该类儿童发生感染的风险更高,感染后病情更加严重。我科于2021年11月收住1例地中海贫血异基因造血干细胞移植术后感染鼠伤寒沙门菌患儿,经治疗25 d后痊愈出院,现将护理经验总结如下:1临床资料患儿,女,3岁。